蚕豆是我们日常生活中常见的食物，也是孩子们偏爱的一种小零食，不过有些孩子吃蚕豆就会得蚕豆病，引发急性溶血，甚至会出现溶血危象、急性肾功能衰竭，累及生命。

　　蚕豆病是红细胞缺少一种酶

　　蚕豆病的医学名称叫红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，是由于红细胞内先天缺乏G-6-PD这种酶而引发的遗传性疾病。简单来说就是人体内缺少一种可以使红细胞膜免受氧化剂损害的酶。

　　蚕豆中含有多种呈现氧化剂功能的物质，如多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等。缺乏此酶的人一旦误食蚕豆，红细胞就会因为缺少这种酶的保护而变得僵化，在短期内大量破裂，引起急性溶血性黄疸和溶血性贫血，甚至会出现溶血性肾衰竭危及患者生命。

　　专家介绍，蚕豆病发病急骤，一般表现为脸色苍黄、眼睛发黄、烦躁不安，发热，小便红赤，有些家长看到孩子的尿呈葡萄酒色就以为孩子尿血了。实际上这并不是血，而是红细胞破裂后的代谢产物。遇到这样的情况时，家长应该带孩子马上看急诊。一般来说，及时输注G6PD酶正常的浓缩红细胞，同时进行适当的水化、碱化等治疗，只要这一治疗过程及时，疗效是非常不错的。

　　樟脑球、退烧药

　　也可能引发蚕豆病

　　红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症是“蚕豆病”发生的遗传基础，也就是说只有拥有这种遗传背景的人才可能患上“蚕豆病”。

　　再准确点说，蚕豆病是G-6-PD缺乏者在食用蚕豆之后发生的急性溶血性贫血。当然，除了蚕豆、蚕豆制品，氧化性强的黄豆、豆浆、酱油等食物以及无意间吸入路边蚕豆花的花粉，也可能诱发蚕豆病。

　　此外，患者也会因为摄入其他氧化物发病。比如孩子服用了会破坏红细胞的药物，如抗疟疾药（伯氨喹啉、奎宁）、退烧药（氨基比林、非那西丁）、痢特灵、磺胺类药物等，也会导致患上蚕豆病。

　　有的孩子甚至接触樟脑球也会患上蚕豆病，这是因为樟脑球中含有萘，它会引起溶血症，加上孩子本身也是蚕豆病患者，所以就发病了。专家提醒，与樟脑丸一样含萘的物品也要避免接触，如强力无比膏、冬青油软膏、紫药水、臭丸等。

　　高发人群饮食带个小卡片

　　蚕豆病属于先天性基因缺陷，女孩子可以终身携带突变基因不发病，而男孩子一旦接触强氧化物质便会诱发疾病。专家介绍，这种突变基因位于X染色体上，由于男孩只有1个X染色体，所以发病率远远高于女孩，临床上90%的患者都是男孩。如果只有母亲是蚕豆病患者，生下来的男孩子就很有可能患病。若女孩患病，那么父母都是蚕豆病患者。蚕豆病是终身性疾病，稍不注意就会发病，十几岁甚至四十几岁发病，在临床上也是有的。

　　蚕豆病无特殊的治疗方法，新生儿疾病筛查是早期诊断、预防的重点。若已经确诊，重点在保持红细胞膜的稳定性、去除诱因、改善微循环、碱化尿液、防止急性肾衰。如果孩子有蚕豆病史，平时要注意护理，不给孩子食用或接触蚕豆的机会。日常就医时一定要明确告诉医生，孩子为蚕豆病患者，请医生合理用药，避免使用有氧化作用的药物如抗疟药、解热镇痛药、磺胺类药等。

　　家里孩子如果有蚕豆病史，家长可以多准备一些小卡片，尽可能地发给周围能接触到孩子的人，为孩子建立一张安全网。日常生活中孩子的自律也很重要，家长要对孩子进行教育引导。（本报综合）