“红斑狼疮”这个词是在18世纪中期为了与寻常狼疮相区别而提出的。在1964年之后,“狼疮”发展成为谱系性疾病,划分为从皮肤损害到危及生命的内脏疾病的范畴,包括急性皮肤型红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、盘状红斑狼疮、系统性红斑狼疮以及狼疮性脂膜炎等等。通常提到的红斑狼疮,大部分指的是系统性红斑狼疮(SLE)。
什么是红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种常见的、具有较高发病率和死亡率的疾病,女性与男性患者之比约6∶1,面部出现蝶形红斑是其在皮肤上的特征性表现。除了面部皮损之外,身上其他位置也可能出现红斑、丘疹、水疱甚至大疱等皮肤损害。
对系统性红斑狼疮而言,除了皮肤的改变,还有器官的受累,如发热、关节痛、淋巴结肿大、肾炎或肾病、心包炎、抽搐等等。
红斑狼疮是一种结缔组织病,其病因复杂,与遗传、环境所致的自身免疫反应相关。免疫系统中出现“自身抗体”,就好像过于敏感的守卫,去攻击了好人,导致“自己人”受到损害。
诱发红斑狼疮的因素
红斑狼疮的发病病因目前还不明确,但是认为可能跟家族遗传的易感基因会有一定关系,但它绝对不是遗传病。患有红斑狼疮的病人所生的孩子大概有5%的概率出现红斑狼疮。所以,患有红斑狼疮的病人照样可以结婚、生孩子。
除了易感基因,还有外界的因素。紫外线照射可激发或加重红斑狼疮,可能与其损害角质形成细胞,使DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体,从而形成免疫复合物引起损伤相关。药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染(如链球菌、EB病毒等)也可诱发或加重本病。
治疗红斑狼疮要找对科室
红斑狼疮要找风湿免疫专科医生治疗,但有的医院甚至都没有建立风湿免疫科,在一定程度上也影响了红斑狼疮的早诊、早治。
“如果散落在不同科室的医生,对红斑狼疮的整体疾病观念比较低,那么早期发现、早期诊断的病案比例也会下降。”北京协和医院风湿免疫科主任医师田新平建议,非风湿免疫科的医生在鉴别诊断时,应有排查系统性红斑狼疮的意识。
举个例子,一个反复发烧的女孩来就诊,不妨多问问有没有口腔溃疡、关节是否肿疼,结合症状要想到可能是免疫力的问题,同时追加血液检查,是有可能早期发现红斑狼疮的,尤其是患者以心、肺、肝、肾、胃肠道和血液系统等单个或者多脏器损害首诊时,对疑似患者应及时排查。
为此,中华医学会风湿病学会、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、中国系统性红斑狼疮研究协作组颁布的《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》中,不仅对风湿免疫专科医生的疾病诊断和治疗有明确规范,还特别对相关的皮肤科医生、产科医生等,在处理红斑狼疮病患者的诊断和治疗也有具体的临床指导。
红斑狼疮真的可怕吗
必须承认,几十年前由于认识的局限,医学对于红斑狼疮的治疗还很“生涩”。但今天,不用再“闻红斑狼疮色变”。红斑狼疮患者的生存率已经大大提高,生存期也大大延长,尤其是单纯局限在皮肤上的红斑狼疮,死亡率非常低,完全可以长期使用药物来维持治疗。
尤其是诺贝尔奖得主屠呦呦在对青蒿素的研究中发现,青蒿素对盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮有明显疗效。据中国中医科学院中药研究所透露,“双氢青蒿素治疗红斑狼疮”已获国家食品药品监督管理总局批复同意开展临床试验。这也是双氢青蒿素被批准为一类新药后,首次申请增加新适应症。
事实上,全球首个专门治疗红斑狼疮的生物制剂在我国已批准上市,生物制剂可增加患者的完全和部分缓解率,降低疾病活动度、疾病复发率及减少激素用量,并且持久控制疾病活动,避开药物副作用,突破患者生存率拐点。
红斑狼疮不是癌症,也不是绝症,不幸患上,也千万不要气馁,更别因此引发心理障碍,给自己造成无可挽回的伤害。(本报综合)