有这样一群人，他们的嘴唇呈蓝紫色，被医生称为“蓝嘴唇”。他们是肺动脉高压患者，因为缺氧气短，他们的心脏每时每刻都在超负荷运转，走100米就气喘吁吁，如同生活在空气稀薄的世界。据专家介绍，我国肺动脉高压患者保守估算有500万至800万人，西部山区是高发地。因为是罕见病，公众对肺动脉高压知之甚少。业内人士期盼，社会在关注这个群体的同时，还需要减轻他们的就医负担，早日让他们畅快呼吸、自由行走。

　　嘴唇变蓝

　　当心患了肺动脉高压

　　肺动脉高压也被比喻为心肺血管系统的癌症，是一种罕见的、隐性的、致命的疾病。患者因长期缺氧，导致胸闷、气短、浮肿等，嘴唇蓝紫，因此又被称为“蓝嘴唇”。

　　“如果把心脏比喻成泵，抽调全身血液，那么肺就是一个输氧机，在血液调度的过程中进行氧气补给。当输氧机的零部件出现问题，泵就会超负荷运转，并逐渐衰竭。”甘肃省人民医院心内二科副主任曹云山说。

　　他说，目前我国肺动脉高压患者保守估算有500万至800万人。肺动脉高压已经发展成为一种严重威胁人类身心健康的疾病，该病患病率呈现高海拔地区高于低海拔地区、农村高于城市的特征。曹云山多年研究发现，高原缺氧是引起肺动脉高压的重要原因之一。

　　北京爱稀客肺动脉高压罕见病关爱中心主任黄欢说，因为没有特异性，肺动脉高压常常被误诊为哮喘、心肌病等，很多患者至少要看两三个医生才能确诊。肺动脉高压患者若不能及时得到正确诊断和规范治疗，两年的生存率为40%左右。

　　走弯路和治不起

　　成了“蓝嘴唇”的心病

　　“几乎每个肺动脉高压患者，都有一段辛酸的求医史。”曹云山说，市、县（区）、乡镇的医生鉴别能力弱，这难免让患者求医时走弯路。2016年以前，甘肃的肺动脉高压诊疗还是块空白，因为没有专业医生，患者得不到正确诊断，只能四处奔波求医。“全国专门从事肺血管病专业的医生也不多，西北地区更缺乏专业团队，经常见到心内科医生或呼吸科医生，兼职诊治肺动脉高压疾病。”

　　“同时，许多无法做手术、需用药物治疗的患者，每年吃药、检查的费用在5万元左右，药品报销后自付部分也让很多困难家庭不堪重负。”曹云山说。

　　为了减轻肺动脉高压患者吃药负担，我国将波生坦、马昔腾坦、利奥西呱和司来帕格4个治疗肺动脉高压的药品，纳入2020年国家医保谈判药品目录。甘肃推动这些谈判药品进医院，明确将其不纳入指定医疗机构费用总控、药占比、个人自付比例、次均费用等考核指标范围。

　　但黄欢表示，即使部分药物纳入医保，仍有部分患者需要服用较多医保目录外药品，经济困难患者每年的药费支出负担重。“经常有来自甘肃、新疆等地的患者，通过电话寻求在北京代购药品，说明治疗所需的药品，在西部地区还较难买到。”黄欢说。

　　让山区“蓝嘴唇”自由呼吸

　　受访人士认为，早发现、早诊断、早救治，才能减轻肺动脉高压患者的就医包袱，希望能够培养更多专科医生，可以及早筛查肺动脉高压患者，使全国越来越多的“蓝嘴唇”患者得到就近、规范的救治。

　　“眼下，可在基层医疗队伍中推广现有的肺动脉高压诊治方法，加强经济落后地区各级医院对肺动脉高压等罕见病的筛查能力。”曹云山说，向广大基层推广规范肺动脉高压诊治疗法，可以提高基层医疗队伍发现、诊治肺动脉高压能力，给患者提供更多就医便利。

　　针对患者用药负担，甘肃省医疗保障局待遇保障处处长贾润泽建议，药品生产企业需要进一步增强社会责任感，积极参加国家谈判，把一些价格昂贵的特效药品纳入医保支付范围。同时，建议尽快出台统一的罕见病用药保障政策，也可发挥社会慈善捐助、医疗互助和商业保险补充保障作用，减轻困难患者救治负担。

　　黄欢、曹云山等人建议，对治疗肺动脉高压等罕见病的药品，可以实行特药管理，利用零售药店的灵活性，采用医保药品在定点医院、药店共同供应的方法，保障参保人员和老百姓有渠道买到药。